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运动神经元病 Motor neurone disease‎ ) G6 ^7 @- K4 }( X5 @, V9 @' U
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可分成0 S' @8 p; ?6 i) u% W
6 g; M& g3 k0 ^4 m; _% N: A# j脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。( K* c, v' B, E3 T3 Q' j3 h
$ D$ N8 g$ w) v" p- i4 A病因
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。/ S5 ^. w3 Q1 g& |" Y
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0 [$ u5 |. K4 r肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。( L6 h$ C, `& H: B! \
' b) ?8 ?6 N; A1 ?# [病因
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除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]
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4 K( o, s5 q& f9 N- F, c' `3 Q, ^美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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狗仔卡
发表于 2012-6-6 21:04
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