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运动神经元病 Motor neurone disease‎ # x4 ~5 f' E/ `2 Z7 g; N
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0 b- W5 N0 _( \7 _脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。
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0 o& S% o. E: n$ ^: B, J, R病因
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。& I3 d. d% c" G: M' v1 g
/ C# b0 A+ j9 a5 a. Z病因
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除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]: H u9 C' R7 Z4 K+ x% ?
/ s. ~' R7 e A/ x# h6 n7 e, |' M美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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狗仔卡
发表于 2012-6-6 21:04
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