 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki4 N' U$ x, t: J/ b0 g+ [1 ]; K! A
# n0 V& A. U3 ` F2 ?# e
运动神经元病 Motor neurone disease‎
2 s8 Z0 M( }! ]. k+ x# i/ i6 F& u9 \. y# {! ]
0 n) l- x, [4 H4 K, U1 ^' t3 G( C; X; f
可分成5 ]3 k3 Q1 G. K q* d/ X4 }( s
9 _3 {$ w P6 C. T脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。, b$ i; l7 d% w
2 @6 u/ d" [$ ?, x$ x; v1 Z病因
1 I! n4 G1 f9 {; Z, T 4 Z$ b" G6 I. _, u+ E+ X
控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。2 `. p' ]( w, m* O& m
9 s% @' g P7 e) ?6 H4 `2 x5 z
* R5 ]' f/ F' W+ Q) C---------------------------------------; z) O; w" Z: I( m
5 C3 C+ E F8 o% q& x7 E( D+ l
肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
. S8 B# y" N9 B0 P+ z' w& }: y+ A# D d& ] * H1 C$ F5 u# \' ^
病因 \# m' s8 n9 I7 ~
4 Q6 E6 D% {+ I! k4 q
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
) K6 d( _# M2 r2 G& ]& X 0 A4 H* }2 x8 P( B: M
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3] g1 q1 F$ n* |7 W- e5 a. H
|
|