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运动神经元病 Motor neurone disease‎ ) i8 g0 l6 @& b! _, Q+ _
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1 c0 m* {4 Z/ X$ q' S8 W; w" ?可分成
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脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。4 \3 [+ e. i! A7 s# T
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病因0 S! Q, M0 H1 s) s L% _
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。
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$ u$ y! F8 l+ E# f) p) e7 {) S6 T肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。: A& ^. ^% E" d) ?9 a2 p$ i
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病因
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3 F Q2 h% I; Z除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]8 v; q, O( q( a7 A" z
; u3 g. \! k: r+ ^$ H美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]; z. T7 D/ R' A3 V2 ^
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发表于 2012-6-6 21:04
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