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运动神经元病 Motor neurone disease‎ ) W% b2 }% n" g: i8 T8 |
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可分成
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脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。* S2 L& @4 o: X* n( e
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病因 E. V: V# H9 J0 N) K
7 ^9 `: y4 T4 H$ i, B! F5 Q控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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, V3 }3 r; K4 G. {肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。0 ]( @8 l& y) ?! o- m
$ x) [( C6 K$ A病因" Q6 Z4 R. H3 Y9 ` M. g( C4 {0 P; Q
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]8 j% z2 p% p% o$ h Y7 N
3 l. \! O9 c( o) h! v7 U美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]& H; L' C8 R: y6 d1 E
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