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0 ?. F" t8 R; c! r运动神经元病 Motor neurone disease‎ $ D8 y5 ]( U$ n0 \
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" Y* M( D' b. ?' n可分成4 Q4 M. {/ k; @4 k# D% F
4 ^$ g( h* W- u( t9 k& x脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。# c2 Q% C' `2 \
9 O9 ^$ f* c& D4 ], H" M: p6 ]% j病因
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! S' @$ E( E" S控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。+ T6 ]# n' r( Q8 ~( _# i3 W! l
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, b9 }$ Y/ |6 }5 U: r+ e% z肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。! V) x3 [. n4 J5 B+ W
4 }' T* |2 ?+ h) J7 F0 [8 f0 s/ a病因
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9 b+ O: Y4 G+ A: B, M* q除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]) ^& |7 l: c/ j
9 F1 [7 E' g: L; a& ^3 O8 l5 J美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]8 L! n" Y; X. R
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