 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki) A" V0 t# n- ]4 f6 d/ }
8 g' [2 b# O3 o8 ~ S4 e
运动神经元病 Motor neurone disease‎ ; x0 D: L0 v+ @( S, N) y6 \
! ^, u9 }0 n# v: ]$ ~4 j
! t4 t2 `" Z$ o% r5 X3 _2 p& z可分成 Q, p% _$ ?/ X1 {$ ?) g7 _" K
& ^& e2 A! l- R7 B" M( C! Y脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
! I5 q6 i$ p* L3 P 3 U8 p" @7 t* a# {: l: G
病因* ~; `" L7 E0 e/ D2 [* K
& {0 B. w& i' o4 @/ g8 f控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
: M0 _5 o4 {) l( \2 B. {: j+ ^: K: }. O- f% w1 w- ~% Z* |
% z- V5 a- g: X
---------------------------------------# ?% v! r1 {8 P
; V# F8 ]& B7 L, d& n0 p% U肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。& c1 [0 U& P' ]% A+ Y) H
# K2 T+ b* `/ [% Q7 ?' I
病因
& |: z8 e2 E$ ^1 b ' z2 A. m9 s$ @' C6 r4 c6 o2 h1 W
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]' @; g6 \# z" R6 @% E
' U* U$ k3 Y: b" O美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
% n1 M* {8 A' w- L/ v |
|