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运动神经元病 Motor neurone disease‎ 9 W% D: a* |- |3 V: J& u4 F
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5 ?0 X1 E6 d9 P9 g* I可分成
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& W3 m% w& q- w' B; T0 N: n0 Q) G3 O脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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8 D5 R2 f7 v1 X5 z- }9 O* D5 k病因
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。6 M# `/ p% z( ^& U; J# ?$ s, n, w
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; L9 U+ s n. A3 @ E u/ O肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。2 r4 z4 B. O2 J
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病因
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]9 I! u6 t+ l6 J$ l3 f
, {" Y/ O q, h2 G: {美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]2 w4 X8 z: g/ W5 \4 I
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